Points essentiels

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique atteignant préférentiellement les vaisseaux de moyen calibre. La forme idiopathique est devenue rare. Son traitement fait appel à la corticothérapie et, pour les formes sévères, à l’association à des perfusions de cyclophosphamide. Les PAN secondaires étaient dominées par celles associées à une infection par le virus de l’hépatite B (PAN-VHB), dont le traitement reposait sur les échanges plasmatiques et les antiviraux, en association avec une brève corticothérapie. Actuellement, sont de plus en plus décrites d’autres formes secondaires de PAN, au cours d’hémopathies et plus récemment une forme monogénique liée à des mutations de l’adénosine déaminase-2, qui impose un traitement par anti-TNF pour diminuer la survenue des complications neurologiques centrales ischémiques qui en font la gravité. Une fois la rémission obtenue, les rechutes sont classiquement peu fréquentes et affectent 28 % des PAN idiopathiques, avec un délai moyen de 26 mois par rapport à la première poussée. Le pronostic s’est considérablement amélioré, avec un taux de survie à 5 et 10ans de 83 et 74 %.